Cirugía Pediátrica

Pectus Excavatum

El pectus excavatum es una deformidad congénita de la caja torácica caracterizada por pecho hundido en la región del esternón. Es la depresión de la pared anterior del tórax y constituye el defecto más común de las deformidades del tórax. Se presenta en 1 de cada 1000 nacidos vivos, predominando en el sexo masculino de 5 a 1 con relación al sexo femenino. No se conoce factores genéticos, ni alteraciones cromosómicas como causantes, pero si hay un 40% de los pacientes que tienen familiares con algún tipo de deformidad del tórax.

Se produce por el trastorno en el desarrollo de los cartílagos costales, ya que su crecimiento de atrás adelante, desde la costilla al esternón o hueso medio de la cara anterior del tórax, no termina en la línea de contacto con el esternón, sino que continúa dicho crecimiento y entonces los cartílagos tienen que hundirse o salir hacia fuera (prolapso), arrastrando consigo al esternón, con el consiguiente hundimiento o abultamiento del mismo.

Las deformidades torácicas, también llamadas malformaciones, constituyen un conjunto de irregularidades del desarrollo, en el periodo intrauterino, de las estructuras que componen la pared torácica: costillas, cartílagos costales y esternón. 

 

Consecuencias

  • Disminución del diámetro anterior y posterior del tórax.
  • Desplazamiento del corazón.
  • Compresión del corazón y pulmones, que causa en el paciente fatiga con el ejercicio, palpitaciones, dolor.
  • Asociación con el asma y restricción pulmonar.
  • Asociación con el prolapso de la válvula mitral del corazón y bloqueos cardiacos, coartación de la aorta.
  • Repercusión emocional en la autoestima.
  • Escoliosis.

 

Evaluación

  • Historia Clínica y examen físico.
  • Radiografía de tórax PA y lateral.
  • Escanografía de Tórax.
  • Espirometría (prueba de función pulmonar).
  • Ecocardiograma.

 

Procedimiento

Cirugía de Nuss

En 1998 el Dr. Donald Nuss, reportó una nueva técnica para la corrección del Pectus Excavatum, utilizando una barra de acero, que se dobla de forma convexa y se introduce por 2 heridas laterales pequeñas, pasando por debajo del esternón, guiado por vieotoracoscopia (cámara de video-cirugía).

Esto produce una corrección inmediata. Se deja por 3-4 años y luego se retira, corrigiendo la deformidad.

Se recomienda colocarla luego de los 9 años de edad pero en algunos casos, se indica en pacientes menores con problemas respiratorios y cardiacos que no han podido ser compensados y la deformidad es la causa de esta descompensación.

Esta técnica revolucionó la corrección, pues antes se hacía de una forma abierta y con grandes posibilidades de recidiva (reaparición de la deformidad).

Esta malformación se asocia con síndromes como el Marfan, Ehlers-Danlos, Klippel Fiel, Escoliosis (columna Vertebral desviada).

 

Indicaciones de cirugía

  • Deformidad severa (por clínica y escanografía).
  • Desplazamiento cardiaco y compresión importantes.
  • Enfermedad pulmonar restrictiva.
  • Alteración cardiaca.
  • Trastornos de la autoestima.

Pectus Carinatum

Es un sobre-crecimiento anormal de los cartílagos costales durante la niñez y adolescencia, que causa que el esternón sea empujado hacia afuera. Es un defecto cosmético, que trae consecuencias emocionales en el adolescente en su autoestima y comportamiento social, pero en algunos pacientes se asocia con un dolor torácico, disnea (dificultad respiratoria) en el ejercicio probablemente por la forma del tórax que obliga a utilizar una respiración con el músculo del diafragma.

El Pectus Carinatum se define como la protrusión del esternón y las costillas adyacentes, denominado como “Pecho de Paloma”. Es el segundo defecto congénito más común de la pared anterior del tórax, es 5 veces menos común que el pecho excavado o Pectus Excavatum. Se presenta más comúnmente en el sexo masculino con una relación de 4 a 1 con el femenino.

Se comienza a notar a partir de los 10 años. No se le ha encontrado asociado con alteraciones cromosómicas. Pero en un 26% se asocia con historia familiar de algún tipo de malformación cardiaca.

 

Estudios

Se recomienda un buen examen físico para determinar el grado de severidad y características del mismo. Puede comprometer el esternón superior e inferior.

Se debe tomar una Escanografía de tórax solicitar una Esporimetría y Ecocardiograma si hay síntomas respiratorios o cardiacos.

 

Tratamientos

Durante muchos años se usó la técnica abierta, que resecan los cartílagos dañados y fracturaba el esternón. La técnica de Abramson Consiste en colocar una barra de acero, como se hace en el pecho hundido, pero por fuera del tórax, la cual se fija lateralmente a unos estabilizadores, presionando y corrigiendo el defecto, a través de pequeñas incisiones laterales. La barra se deja por 3 años, tiempo en el cual se corrige el defecto y esta se retira. El Sistema de Compresión Dinámica (FMF)Constituye otra alternativa para el tratamiento de los pacientes con Pectus Carinatum.

Es un dispositivo diseñado por los Doctores Marcelo Martínez-Ferro, Carlos Fraire, cirujanos Pediatras Argentinos y el ingeniero Electromecánico Néstor Valdettaro. Consiste en un arnés con una placa compresora anterior, que se aplica sobre la zona más prominente del esternón, que está dotada de unos sensores de presión.

El arnés posee un cinturón metálico liviano elaborado con materiales antitóxicos y antialérgicos que tiene la forma del tórax y que se fabrica según las medidas del paciente.

Este sistema tiene la capacidad de modificarse de acuerdo a la respuesta de cada paciente, durante el tratamiento.

Se utiliza en pacientes que requieren una presión externa para la corrección del defecto menor de 7 PSI (libras por pulgada cuadrada), es decir defectos no muy severos que responden a la compresión externa, evitando una posible cirugía.

La duración del tratamiento es aproximadamente de 12 meses, durante el cual el paciente tiene que usar el dispositivo el mayor tiempo posible, tanto de día como de noche, o una de las dos, de acuerdo a la aceptación.